Klinische Anästhesie
M. Rottke, F. Wappler
Anästhesiologisches Management bei einem Patienten mit Cri-du-chat-Syndrom
Anaesthesiological management of a patient with cats cry syndrome
Schlüsselwörter
Cri-du-chat syndrome, Anaesthesia, Intubation intratracheal
Keywords
Cri-du-chat syndrome, Anaesthesia, Intubation intratracheal
Zusammenfassung
Zusammenfassung: Das Cri-du-chat- oder Katzenschrei-Syndrom ist eine seltene Erkrankung,die durch multiple kongenitale Anomalien charakterisiert ist. Neben den namensgebenden katzenschrei-ähnlichen Lauten wurden insbesondere Larynxanomalien und Mißbildungen des Herzens, des zentralen Nervensystems, der Nieren und des muskuloskeletalen Systems bei den erkrankten Kindern beschrieben.
Ursächlich ist eine strukturelle Chromosomenaberration, die zumeist durch eine spontane Genmutation entsteht. Eine kausale Therapiemöglichkeit ist beim Cri-du-chat-Syndrom nicht gegeben. Aufgrund der multiplen Mißbildungen muß allerdings im Verlauf mit vielfachen operativen Eingriffen bei insgesamt deutlich erhöhtem Narkoserisiko gerechnet werden. Insbesondere Intubationsschwierigkeiten infolge der Larynxanomalien können ein besonderes anästhesiologisches Management erfordern. Anhand der folgenden Kasuistik sollen die anästhesiologischen Besonderheiten und Gefahren bei Patienten mit Cri-du-chat-Syndrom dargestellt und diskutiert werden.
Summary
Summary: The cri-du-chat or cats cry syndrome is a rare disease, characterized by multiple congenital anomalies. Apart from the cat-like cry that gives the name to the syndrome,malformations especially of the larynx, heart, CNS, kidneys and the musculosceletal system have been described.The cri-du-chat syndrome is caused by a structural chromosomal aberration, usually due to spontaneous gene mutation.There is no causal therapy for the cri-du-chat syndrome. On account of the anomalies the patients have to undergo several surgical operations with a considerably in-creased risk of anaesthetic complications. Especially difficulties in intubation, caused by the laryngeal malformations, may require special anaesthetic management. In this case report we would like to present and discuss the anaesthesiological problems and risks in patients with a cri-du-chat syndrome.