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Zertifizierte Fortbildung | Continuing Medical Education (CME)
D. Knüttgen, F. Wappler

Hämoglobinopathien und Anästhesie

Haemoglobinopathies and anaesthesia

Schlüsselwörter Hämoglobinopathien, Thalas­sämie, Sichelzellkrankheit, Perioperative Komplikationen, Anästhesiologische Versorgung
Keywords Haemoglobinopathies, Thalas­saemia, Sickle Cell Disease, Perioperative Complications, Anaesthesiological Management
Zusammenfassung

Angesichts der anhaltenden Zuwanderung von Menschen, z.B. aus dem Mittelmeerraum, Afrika und Asien, werden auch hiesige Ärzte zunehmend mit Krankheitsbildern konfrontiert, die früher hierzulande kaum bekannt waren. Ein Beispiel sind die sog. Hämoglobinopathien mit den klassischen Vertretern Thalassämie und Sichelzellkrankheit.


Die Thalassämie beruht auf der verminderten oder fehlenden Synthese von α- oder β-Ketten des Hämoglobinmoleküls. Einige dieser Patienten entwickeln Komplikationen, die auch für das anästhesiologische Procedere bedeutsam sein können. Als Folge der extramedullären Erythropoese weisen die Patienten mitunter schwere Deformitäten im Bereich des Gesichtsschädels oder der Wirbelsäule auf, die zu erheblichen Problemen bei der Intubation oder der Durchführung einer Regionalanästhesie führen können. Infolge der Eisenüberladung des Organismus (Hämosiderose) kann es zudem zu gravierenden Funktionsstörungen des Herzens, der Leber und der endokrinen Organe kommen. Die Sichelzellkrankheit wird durch die Produktion eines pathologischen Hämoglobins (HbS) hervorgerufen. Dies führt zur Deformierung der Erythrozyten und zur Bildung sog. Sichelzellthromben, die in den verschiedensten Organen Gefäßverschlüsse verursachen können. Besonders betroffen sind Skelettsystem, Cerebrum, Lunge, Milz, Leber, Nieren und Intestinum. Regelhaft finden sich Zeichen der chronischen Hämolyse. Bei funktioneller Asplenie drohen zudem schwere Infektionen. Die häufigsten perioperativen Komplikationen sind Schmerzkrisen, das akute Thoraxsyndrom, hämolytische Reaktionen und Sepsis.

Summary As a consequence of the continuing immigration of people from Mediterranean countries, Africa and Asia, European physicians are now increasingly being confronted with diseases earlier virtually unknown in Central Europe. For example the group of haemoglobinopathies with the most important representatives thalassaemia and sickle cell disease may be mentioned. Thalassaemia is caused by reduced or absent synthesis of the α- or β-chains of the haemoglobin molecule. Some of these patients develop complications with a considerable impact on anaesthesiological procedures. As a consequence of excessive extramedullar erythropoesis, severe deformities of the skull and spine can develop and cause massive problems with intubation or the administration of regional anaesthesia. In addition, considerable functional disorders, in particular of the heart, liver and endocrine organs may develop as a consequence of iron overloading (haemosiderosis). In contrast, sickle cell disease is caused by the production of an abnormal type of haemoglobin (HbS) leading to deformation of the red cells and formation of sickle cell thrombi, which may completely occlude blood vessels in various organs, in particular the bones, brain, lungs, liver, spleen, kidneys and intestines. Signs of chronic haemolysis are regularly present, while in patients with functional asplenia severe infections can occur. The most common perioperative complications of sickle cell patients are pain crisis, acute chest syndrome, haemolytic reactions and sepsis. The present article provides basic information on the haemoglobinopathies and their respective anaesthesiological management.
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