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Notfallmedizin | Emergency Medicine
R.E. Scharf, G. Baumann, I. Cascorbi, M. Emmel, D. Fischer, S. Flohé, D. Fries, A. Gänsslen, S. Geiger, A.R. Heller, F. Hildebrand, E. Klar, H.J. Klippe, L. Lampl, H. Prange, U. Rolle, A. Sarrafzadeh, T. Standl, W. Teske, G. Werner, R. Zander, H.A. Adams

Hämostase im Schock – Teil 3: Allgemeine Pathophy­sio­logie der Hämostase

Haemostasis in shock – Part 3: General pathophysiology

Schlüsselwörter Hämostasestörungen, Thrombozytenfunktionsdefekte, Thrombozytopenie, von-Willebrand-Syndrom, Hyperkoagulabilität, Throm­bophilie, Venöse und Arterielle Thrombosen
Keywords Haemostatic Disorders, Platelet Dysfunction, Thrombocytopenia, von Willebrand Disease, Hypercoagulability, Thrombophilia, Venous and Arterial Thrombosis
Zusammenfassung

Störungen im Hämostasesystem können zu Blutungen oder Thrombosen führen. Häufigste Ursache einer hämorrha-­gi­schen Diathese sind erworbene Thrombozytenfunktionsdefekte, die in > 80% durch Medikamente hervorge-­rufen werden. Neben antithrombozytä­ren Substanzen können nicht-steroidale Antirheumatika und Serotonin-Wieder­aufnahmehemmer usw. die Thrombozy­tenfunktion beeinträchtigen und eine Blutungsneigung auslösen oder verstär- ken.


Etwa 40% aller Patienten auf der Intensivstation haben eine Thrombozytopenie, die bei Werten < 100.000/μl für die Hälfte aller manifesten Blutungen verantwortlich ist. Koagulopathien sind weitaus seltener. Eine Rarität stellen kongenitale Thrombozytopathien und hereditäre Mangelzustände plasma­tischer Hämostasekomponenten dar, abgesehen vom von-Willebrand-Syndrom, das angeboren, aber auch erworben sein kann. Die Entstehung venöser Thromboembolien wird heute multikausal und multifaktoriell gesehen. Nach wie vor ist die Virchowsche Trias mit Veränderungen von Blutfluss (Stase), Venenwandung (Entzündung) und Blut­zusammensetzung (mit gesteigerter Gerinnungsneigung) als pathogenetisches Konzept aktuell. Eine Hyperkoagulabilitat kann aus erworbenen und / oder kongenitalen Risiken, insbesondere genetischen Kombinationsdefekten, resultieren. Beispiele sind spezifische „gain-of-function“-Mutationen in den Genen von Faktor II und Faktor V. Hereditäre Mangelzustände an Antithrombin, Protein C oder Protein S bedingen ein hohes Thromboserisiko, sind aber selten (< 1%). Thrombotische Gefäßverschlüsse im ar­- teriellen System sind thrombozytär bedingt und können Herzinfarkt, Schlaganfall oder periphere Ischämien auslösen. Neuerdings werden genetisch bedingte Thrombozyten-Rezeptorvarianten als Ursache einer gesteigerten Thrombo­genität bei atherosklerotischen Läsionen in Betracht gezogen.

Summary Haemostatic disorders can lead to bleeds or thrombosis. Acquired platelet dysfunction is the most common cause of haemorrhagic diathesis and is induced by pharmacological agents in > 80%. Apart from antiplatelet drugs, non­steroidal anti-inflammatory agents and serotonin reuptake inhibitors etc. can also impair platelet function and cause or aggravate haemorrhages. About 40% of intensive care unit patients suffer from thrombocytopenia which, at plate­let counts < 100.000/μl, is responsible for manifest bleeding. Coagulation disorders are significantly less frequent. Congenital platelet disorders and hereditary deficiencies of haemostatic plasma components are extremely rare, except for von Willebrand disease, representing a congenital or acquired disorder. Ve­nous thromboembolism is considered a multicausal and multifactorial disease. Virchow’s triad, including alterations in blood flow (stasis), vessel wall (trauma, inflammation) and blood composition (with subsequent hypercoagulability), is still an up-to-date concept of pathogenesis. Hypercoagulability can result from acquired and / or congenital risks, specifically when genetic thrombophilic defects are present in combination. For example, distinct gain-of-function mutations have been identified in the genes of coagulation factors II and V. Hereditary deficiencies of antithrombin, protein C, or protein S are associated with a high risk of venous thromboembolism (VTE), but are infrequent (< 1%). Arterial thrombotic occlusion is mediated by platelets and can cause myocardial infarction, stroke, or peripheral ischae­mia. Recently, genetically determined platelet receptor variants are thought to cause increased thrombogenicity in response to atherosclerotic lesions.
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