Mitteilungen | Communications
Kasuistiken | Case Reports
T.S. Zajonz · E. Rosenbaum · C. Langer · R. Hultsch · M. Sander · V. Mann

Ein Kind mit Trisomie 18 und Stridor – erwartet schwieriger Atemweg mit unerwartetem Befund

Schlüsselwörter Trisomie 18 – Anästhesie – Otorhinolaryngologische Chi­rurgie – Atemweg – Syndrom
Keywords Trisomy 18 – Anaesthesiology – Otorhinolaryngological Surgery – Airway – Syndrome
Zusammenfassung

Hintergrund: Trisomie 18-Patienten im Alter von mehr als einem Jahr stellen im klinischen Alltag eine Rarität dar. Dies ist durch die hohe Mortalität innerhalb der ersten 12 Lebensmonate bedingt. Kasuistiken und Empfehlungen sind selten, was die adäquate Therapie dieser multimorbiden Risikopatienten erschwert.


Falldarstellung: Wir präsentieren einen Fallbericht und das anästhesiologische Management einer siebenjährigen Pa­tientin mit Trisomie 18, die sich einer HNO-ärztlichen Diagnostik bei inspiratorischem Stridor unterzog. Als Ursache des inspiratorischen Stridors wurde in der Endoskopie der oberen Atemwege eine Stenose der posterioren Glottis erkannt. Eine Assoziation dieser Malformation mit einer Trisomie 18 ist bislang unbekannt.
Schlussfolgerung: Die anästhesiologische Betreuung syndromaler Patienten erfordert adäquate Voraussetzungen in der dafür vorgesehenen Behandlungsinstitution. Die präoperative Evaluation ist aufwendig und sollte interdisziplinär erfolgen, um perioperative Risiken der Patienten zu minimieren. In diesem Kontext empfehlen die Autoren, bei der Planung des Atemwegsmanagements von Patienten mit Trisomie 18 auch das Risiko des Auftretens unerwarteter Befunde, wie z. B. hier einer Glottisstenose, in Betracht zu ziehen.

Summary

Background: Patients with trisomy 18 who are older than one-year of age represent a rarity in clinical routine. This is due to the high mortality in the first year of age. Case reports and recommendations are rare, complicating the therapy and management of this high-risk patient group.


Case presentation: We present a case report concerning the anaesthesiological management of a seven-year-old girl with trisomy 18, presenting with inspiratory stridor for otorhinolaryngological diagnostics. Upper airway endoscopy revealed a stenosis of the posterior glottis. So far an association of this malformation with trisomy 18 is unknown.
Conclusion: Anaesthesia for patients with rare underlying diseases or syndromes requires adequate conditions in the designated institution. The preoperative evaluation is demanding and should include an interdisciplinary cooperation to minimise perioperative risks. In this context the authors recommend to consider possible unexpected findings, like a glottis stenosis in this case, while planning airway management in trisomy 18 patients.

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