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T. Troß · P. Kassenbrock · U. Eickenbusch · C. Nill · M. Nasser · S.G. Sakka

Phlegmasia coerulea dolens während der Schwangerschaft – komplexes perioperatives Management

Schlüsselwörter Venöse Thrombose – Phlegmasia coerulea dolens – Extremitätenischämie – Fasziotomie – Sectio caesarea
Keywords Venous Thrombosis – Phlegmasia Cerulea Dolens – Ischaemia – Fasciotomy – Sectio Caesarea
Zusammenfassung

Die Entstehung einer Phlegmasia coerulea dolens (PCD) im Rahmen einer proximalen Venenthrombose der unteren Extremitäten, insbesondere ihr Auftreten im Verlauf einer Schwangerschaft, ist eine Rarität.

Das Management per se stellt eine besondere Herausforderung dar, dieses wird umso anspruchsvoller im Rahmen einer intakten Schwangerschaft. Wir berichten im Folgenden über eine 43-jährige Frau, die sich in der 29. Schwangerschaftswoche (SSW) mit rasch progredienter Schwellung und livider Verfärbung des linken Beins vorstellte. In der Diagnostik imponierte eine langstreckige vollständige Thrombosierung der tiefen Venen des linken Beins von Kniehöhe bis in die V. iliaca communis links reichend. Es wurden eine operative Thrombektomie und lokale intravenöse Thrombolyse (30 mg Actilyse®, recombinant tissue-type plasminogen activator (rt-PA)) sowie Fasziotomie des linken Unterschenkels durchgeführt. Die Perfusion der Extremität konnte so
rasch wiederhergestellt werden. Postoperativ kam es zur Wehentätigkeit mit Zeichen einer Minderversorgung des Fetus, sodass die Entscheidung zur Sectio caesarea getroffen wurde. Am zweiten postoperativen Tag wurde eine Lungenarterienembolie mittels compu-tertomographischer Angiographie der Lungenstrombahn ausgeschlossen und
die Patientin anschließend auf die Normalstation verlegt. Nach operativer Wundrevision und Vacuum-assisted-
closure-Therapie (VAC-Therapie) konnten die Wunden am linken Unterschenkel mittels Sekundärnaht verschlossen werden und die Patientin konnte mit voller Funktionalität und ohne neurologisches Defizit der betreffenden Extremität die Klinik am 17. Tag nach Aufnahme verlassen. Ihr Kind wurde zu dieser Zeit noch auf der neonatologischen Intensivstation behandelt. Die hämostaseologische Untersuchung im Anschluss zeigte eine aktivierte Protein C-Resistenz durch eine heterozygote Mutation im Faktor V-Gen, welche mit einem bis zu siebenfach erhöhten Risiko für thrombembolische Ereignisse verbunden ist [1]. Der Fall zeigt die Wichtigkeit der engen interdisziplinären Zusammenarbeit bei der Versorgung eines so selten auftretenden Krankheitsbildes wie der PCD.

Summary

Phlegmasia cerulea dolens is a rare form of massive proximal venous thrombosis of the lower extremities associated with a high degree of morbidity.

In general, its occurrence, especially in pregnancy, is very seldom. Therefore, perioperative management is challenging. The following article reports the case of a 43-year-old female patient, who was admitted to our hospital because of a rapidly progressive swelling and livid skin colour of the left leg in her 29 th week of pregnancy. Imaging techniques revealed a long-reaching and complete occlusion of the deep veins of the left leg up to the
left iliacal vein. Operative thrombectomy and local thrombolysis (Actilyse® 30 mg (rt-PA)) including fasciotomy of the left lower leg was necessary. Thus, perfusion of the left leg could be re-established, the livid change in colour was already intraoperatively regressive. Postoperatively, labour contractions developed associated with signs of fetal hypoperfusion. Accordingly, sectio caesarea was indicated. The patient was transferred to a normal ward on Day 2 after the first operation. Before, computed tomography had excluded pulmonary artery embolism. Secondary closure of the left lower limb was successful after several wound revisions using a vacu-um-assisted therapy. The patient was discharged home on Day 17 with full functionality and without any neurological deficit of the extremity. At that point in time, the child was still treated on the paediatric intensive care unit. Laboratory technology revealed an activated protein C resistance due to a heterozygous mutation in the factor V gene which is associated with an up to sevenfold higher risk for thromboembolism [1]. This case emphasises the importance of close interdisciplinary cooperation to achieve an adequate treatment of the seldom occurring disease of PCD, especially in pregnancy.

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