Hintergrund: Die Maligne Hyperthermie (MH) ist eine seltene pharmakogenetische Stoffwechselstörung. Betroffene können nach Exposition mit Triggersubstanzen lebensbedrohliche Stoffwechselkrisen entwickeln. Die Verdachtsdiagnose MH ergibt sich stets aus der Zusammenschau mehrerer Symptome, deren Ausprägung von Fall zu Fall stark variiert. In den letzten Jahren wurde eine Zunahme von leichten und abortiven Verläufen beobachtet. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung wurde in Deutschland bereits im Jahr 1985 eine MH-Hotline etabliert. Diese ermöglicht die zeitnahe Erreichbarkeit eines Experten zur Beratung im Rahmen von Notfällen, jedoch auch zu Planung notwendiger anästhesiologischer Verfahren oder des diagnostischen Vorgehens.
Fragestellung: Alle eingehenden Anfragen an die deutsche MH-Hotline wurden retrospektiv für die Jahre 2011 bis 2020 evaluiert. Insbesondere wurden die Frequenz der Inanspruchnahme sowie der zugehörige Themenkomplex der Fragen analysiert. Der Patientennutzen der Inanspruchnahme der MH-Hotline wurde anhand der Dringlichkeit der Anfrage abgeschätzt.
Material und Methoden: Die Telefonkontakte der MH-Hotline Deutschland werden seit 2011 anonym standardisiert protokolliert. Die während des Kontakts gestellten Fragen wurden in Einzelfragen kategorisiert und anschließend Themen-komplexen zur weiteren Analyse zuge-ordnet. Bei Verdacht auf eine akute MH-Krise wurde die Clinical Grading Scale (CGS) zur Einschätzung der Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer MH retrospektiv im Rahmen der Fallanalyse berechnet. Die Fälle wurden mit der Häufigkeit des entsprechenden ICD-10-Codes T88.3 aus den Daten der Krankenhausdiagnosestatistik verglichen, um somit die Relevanz der MH-Hotline im Versorgungskonzept dieses Patientenkollektivs zu evaluieren.
Ergebnisse: Insgesamt wurden 683 Telefonkontakte mit 1.211 Einzelfragen an die Hotline ausgewertet. Im Beobachtungszeitraum wurden jährlich im Median 62,5 Anrufe beantwortet (Interquartilsspanne 59 – 78,5). Davon entfielen im Median 20 Anrufe auf akute MH-Verdachtsfälle (Interquartilsspanne 16 – 24,25). Die CGS lag im Median bei 18 Punkten (Interquartilsspanne 15 – 30), was einem MH-Rang von 3 („etwas weniger als wahrscheinlich“) entspricht. 47 Fälle fielen auf den MH-Rang 4 („etwas mehr als wahrscheinlich“), 18 Fälle auf den MH-Rang 5 („sehr wahrscheinlich“) und 8 Fälle auf den MH-Rang 6 („fast sicher“). Der ICD-10-Code T88.3 wurde im gleichen Zeitraum im Median 4,7-mal
jährlich codiert (Interquartilsspanne 3,5 – 5,0).
Diskussion: Bei einer akuten MH-Krise handelt es sich um eine potenziell tödlich verlaufende anästhesiologische Komplikation. Die zeitgerechte Therapie ist für die Prognose entscheidend. Insbesondere aufgrund eines zeitverzögerten Auftretens sowie einer starken Varianz der klinischen Symptomatik ist die Dia-gnosefindung erschwert und erfordert fachliche Expertise. Unsere Datenanalyse zeigt eine deutliche Diskrepanz zwischen den im Rahmen unserer Anfragen ermittelten MH-Verdachtsfällen und der ICD-10-Codierung. Um den Trend bezüglich der klinischen Symptomvarianz, den Ort der Manifestation einer MH sowie mögliche Veränderungen der Inzidenzen besser analysieren zu können, empfehlen wir die Erfassung der Verdachtsfälle im Europäischen MH-Register und die ICD-10-Codierung T88.3 vorzunehmen. Dies ermöglicht eine Identifikation möglicher Angriffspunkte zur Optimierung der Patientensicherheit.
Background: Malignant hyperthermia (MH) is a rare pharmacogenetic muscular disorder. Exposure to triggering agents may result in life-threatening metabolic crises in affected individuals. Due to varying and unspecific clinical symptoms, diagnosis of an acute MH crisis is challenging, particularly because abortive or mild courses are more frequently observed. Due to the rarity of an acute MH crisis, the MH Hotline was established in Germany in 1985. It ensures continuous availability of an MH expert for consultation in case of an acute crisis, but also regarding strategic planning of necessary anaesthesiological procedures or diagnostics.
Objectives: From 2011 to 2020, all incoming enquiries to the German MH-Hotline were evaluated. Particularly the frequency of consultation as well as the topics of the addressed questions were analysed. The potential patient benefit was assessed based on the urgency of the inquiry.
Materials and methods: All telephone enquiries to the German MH Hotline since 2011 were anonymously recorded using a standardised questionnaire. The questions raised during the consultation were categorised in single questions and subsequently reassigned to thematic complexes for further analysis. On suspicion of an acute MH crisis, the clinical grading scale (CGS) was calculated to predict MH susceptibility. The acute cases were compared to the prevalence of the ICD-10 code T88.3 in the German hospital diagnosis statistics in order to evaluate the relevance of the MH Hotline during treatment of these patients.
Results: In total, 683 calls and 1,211 single questions to the hotline were recorded. During the observation period, the hotline received 62.5 (interquartile range 59 – 78.5) enquiries per year. Of these, 20 calls per year were related to acute cases of suspected MH (interquartile range 16 – 24,25). Median CGS was at 18 points (interquartile range 15 – 30) pursuant to an MH-rank of 3 (“somewhat less than likely“), while 47 cases corresponded to the MH-Rank 4 (“somewhat greater than likely”), 18 cases to MH-rank 5 (“very likely”) and 8 cases to MH-Rank 6 (“almost certain”). Prevalence of ICD-10 code T88.3 was recorded 4.7 times in the same period (interquartile range 3.5 – 5).
Conclusions: An acute MH crisis is a potentially lethal complication of general anaesthesia. Early therapy is essential for the patient’s prognosis. In particu-lar, the substantial variance of clinical symptoms challenges diagnosis and frequently requires professional expertise. For analysing trends relating to the variance of clinical symptoms, the site of occurrence and the incidence, we recommend submitting suspected cases to the European MH register and using ICD-10 code T88.3 in medical records. This enables the identification of possible targets to further optimise patient safety.