Zusammenfassung:Die Sichelzellanämie zeichnet sich durch ein breites Spektrum klinischer Manifestationen aus und erfordert eine interdisziplinäre Betreuung der betroffenen Patienten.Von besonderer perioperativer Bedeutung ist die Rolle des Anästhesisten, des Schmerztherapeuten und Transfusionsmediziners.

Sowohl die genetische Konstellation als auch die Anamnese ermöglichen bereits Rückschlüsse auf die perioperative Gefährdung.Patienten mit homozygoter Sichelzellanämie (Hb SS) weisen ein hohes Risiko für sichelzellbedingte Komplikationen auf, während die heterozygote Sichelzellanämie (Hb AS) klinisch meist asymptomatisch verläuft. Der Patient mit Sichelzell-anämie kommt oft vorbehandelt mit Hydroxyharn-stoff, Erythropoetin, Folsäure und Analgetika zur klinischen Aufnahme.Die Kenntnis dieser Medikamente ist für eine erfolgreiche Betreuung notwendig. Im perioperativen Verlauf sollen Hypoxämie, Hypothermie und Azidose vermieden werden. Neben der Fortführung einer adäquaten Schmerztherapie besteht die wichtigste präoperative Maßnahme in der Aufrechterhaltung einer Normovolämie, was - nach Feststellung des aktuellen Gehalts an Sichelzell-hämoglobin - gegebenenfalls die Transfusion von Erythrozytenkonzentraten einschließt. Obwohl die Allgemeinanästhesie oft als die geeignetere Form der Anästhesie für Patienten mit einer Sichelzellanämie beschrieben wird, ist bei geeignetem Monitoring auch die Regionalanästhesie anwendbar. Die postoperative Überwachung sollte der Schwere des Krankheitsbildes entsprechend ausgedehnt werden,um typischen sichel-zellbedingten Komplikationen vorzubeugen,sie rechtzeitig zu erkennen und sofort zu behandeln.