Zusammenfassung: Die Arnold-Chiari-Malformation (ACM) wird in vier Typen von zerebello-medullären Dysplasien unterteilt, von denen zwei Bedeutung für die Anästhesie haben. In diesem Artikel wird ein Überblick der charakteristischen morphologischen Veränderungen und der assoziierten klinischen Symptome gegeben.

Die neurochirurgische Therapie der meist erwachsenen Patienten mit ACM Typ I und der Kleinkinder und Säuglinge mit ACM Typ II,als der ausgeprägteren Form, besteht heute in einer Dekompression der hinteren Schädelgrube kombiniert mit einer zervikalen Laminektomie. Kardiale und respiratorische autonome Neuropathien erhöhen das perioperative Risiko ebenso wie eine nicht erkannte intrakranielle Hirndrucksteigerung. Das Risiko einer erschwerten endotrachealen Intubation ist bedingt durch häufig assoziierte knöcherne Fehlbildungen der oberen Halswirbelsäule sowie des kranio-zervikalen Übergangs. Bei Operationen von Patienten mit ACM in anderen operativen Fachbereichen können auch regionale Anästhesieverfahren angewendet werden. Darin eingeschlossen ist die Periduralanästhesie,wenn eine Allgemeinnarkose vermieden werden sollte.