Übersichten | Review Articles
Zertifizierte Fortbildung | Continuing Medical Education (CME)
T. Münster, H. J. Schmitt

Anästhesiologische Aspekte bei Patienten mit Erkrankungen der neuromuskulären Einheit

Anaesthetic aspects in patients with disorders of the neuromuscular unit

Schlüsselwörter Neuromuskuläre Erkrankung, Anästhesie, Anästhesiologisches Management, Präoperative Evaluation
Keywords Neuromuscular Disorder, Anaesthesia, Anaesthetic Management, Preoperative Evaluation
Zusammenfassung

Zusammenfassung: Unter dem Oberbegriff „Neuromuskuläre Erkrankung“ fasst man eine heterogene Gruppe von Krankheiten zusammen. Allen gemeinsam ist eine Schwäche der Skelettmuskulatur. Die zugrunde liegenden Pathomechanismen jedoch sind höchst unterschiedlich.


Es liegt in jedem Fall eine Störung der neuromotorischen Einheit vor. Dabei können motorische Neurone, periphere Nerven, die motorische Endplatte oder die Muskelzellen betroffen sein. Als Ursache findet man neben genetischen Defekten metabolische Störungen, entzündliche Reaktionen, autoimmunologische Vorgänge oder paraneoplastische Syndrome. Für den Anästhesisten stellt die Gruppe der „Neuromuskulären Erkrankungen“ eine Herausforderung dar. Zwar sind die Erkrankungen selten, sie haben allerdings eine hohe Rate perioperativer Komplikationen. Sie weisen neben der offensichtlichen Schwäche der Skelettmuskulatur spezifische Mitbeteiligungen anderer Organsysteme auf. Im Vordergrund stehen dabei respiratorische und kardiale Funktionsstörungen. Insbesondere die Wahl des Muskelrelaxans, die Verwendung volatiler Anästhetika oder die Durchführbarkeit von Regionalanästhesien müssen für jede Erkrankung spezifisch erörtert werden. Für ein optimales anästhesiologisches Management ist es wichtig, die genaue Diagnose und den zugrunde liegenden Pathomechanismus zu kennen und zu verstehen. Die simple Klassifikation als „Neuromuskuläre Erkrankung“ ist irreführend und bei der Wahl des anästhesiologischen Vorgehens wenig hilfreich.

Summary Summary: The term “neuromuscular disorders” comprises a heterogeneous group of diseases. A feature common to all is wasting and weakness of the skeletal muscle. However, the underlying pathomechanisms differ greatly. In every case there is a dysfunction of the neuromotor system with possible involvement of the motor neuron, peripheral nerves, the motor endplate or the muscle cells. The underlying cause may be a genetic defect, a metabolic disturbance, inflammatory reactions, autoimmunological processes or paraneoplastic syndromes. For the anaesthesiologist management of patients with “neuromuscular disorders” represents a major challenge. Although rare diseases they are associated with a high rate of perioperative complications. In addition to the obvious weakness of the skeletal muscle they also manifest specific involvement of different organ systems. Most importantly, dysfunction of respiratory and cardiac systems must be evaluated. In particular the choice of muscle relaxant, the application of volatile anaesthetics and the feasibility of regional anaesthesia must be discussed on an individual basis. To optimise perioperative management of these patients it is important to know the exact diagnosis and to understand the underlying pathomechanism. Classification simply as “neuromuscular disorder” is misleading, and for the choice of anaesthetic procedure unhelpful.
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