Wir berichten über eine 36jährige Patientin, die an einem fulminanten ARDS erkrankte. Als Ursache diagnostizierten wir eine isolierte Manifestation einer Wegener´schen Granulo­matose. Durch den konsequenten Einsatz von protektiven Beatmungsstrategien einschließlich frühzeitiger Spontanisierung sowie Lagerungsmaßnahmen konnte schnell eine Stabilisierung des Gasaus­tausches erreicht werden.

Innerhalb weniger Tage konnte die Patientin vom Respirator entwöhnt und extubiert werden. Neben der Beatmungstherapie spielte für den Therapieerfolg die frühzeitige Diagnose der zugrunde liegenden Ursache eine entscheidende Rolle. In einem interdisziplinären Ansatz wurde durch die Einbeziehung von immunologischen Untersuchungen diese seltene Ursache eines ARDS festgestellt. Die im folgenden eingeleitete immunsupressive Therapie führte innerhalb kurzer Zeit zu einer deutlichen Befundbesserung. In diesem Zu­sam­menhang war es von entscheidender Be­deutung, nicht nur häufige Krankheitsauslöser, sondern auch seltene Ursachen in die differentialdiagnostischen Überlegungen einzubeziehen. Durch die Be­stimmung von antinukleären Antikörpern, Rheuma­­faktoren und Antiphospholipid-Antikörpern ist innerhalb kurzer Zeit eine richtungsweisende Aussage im Hinblick auf das Vorliegen einer Vaskulitis möglich. Die spezifische Therapie der Wegener´schen Granulomatose wird dargestellt.