50. Jahrgang - September 2009
Originalia | Original Articles
Klinische Anästhesie | Clinical Anaesthesia
J. Hinkelbein, G. Feller-Heppt, C. Lenz, M. Hensel, T. Frietsch
Mastozytose: Pathologie und anästhesiologische Implikationen für die Praxis
Mastocytosis: Pathology and practical implications for anaesthesia
Schlüsselwörter
Mastozytose – Mastzellen – Mastzelldegranulation.
Keywords
Mastocytosis – Mast Cells – Mast Cell Degranulation.
Zusammenfassung
Mastozytosen sind eine heterogene Gruppe verschiedener Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal eine lokale oder systemische Akkumulation von Mastzellen ist. Die Inzidenz der Mastozytosen beträgt weltweit etwa zwischen 1:1.000 und 1:10.000, Männer und Frauen sind gleich oft betroffen.
Die Akutsymptomatik einer Mastzelldegranulation kann von milden Verläufen bis hin zum akut lebensbedrohlichen Herz-Kreislauf-Stillstand reichen. Sie kann spontan oder durch äußere Trigger auftreten. Patienten mit Mastozytose gelten bei einer Allgemeinanästhesie als Hochrisikopatienten. Sie sind in der perioperativen Phase hauptsächlich durch lebensbedrohliche Schockzustände aufgrund einer getriggerten Mastzelldegranulation gefährdet. Neben Stress, Angst und physikalischen Triggerfaktoren sind in der perioperativen Phase hauptsächlich medikamentös ausgelöste Komplikationen von besonderer Bedeutung. Etliche gebräuchliche anästhesiologische Medikamente (z.B. Muskelrelaxanzien, Antibiotika, Morphin oder Anticholinergika) können zu einer akuten Mastzelldegranulation mit Histaminliberation und anaphylaktoider Reaktion führen und hierdurch den Patienten akut vital gefährden.
Summary
Mastocytosis is a heterogeneous group of mast cell diseases, characterized by a local or systemic accumulation of mast cells. Its incidence is estimated to be between 1:1,000 and 1:10,000, and men and women are equally affected. The acute symptomatology of mast cell degranulation ranges from a mild course to life-threatening cardiovascular collapse. The condition may occur spontaneously or be induced by an external trigger.
Patients with mast cell disease are considered high-risk patients for general anaesthesia. In the perioperative period, in particular, they are endangered by life-threatening allergic shock triggered by an acute mast cell degranulation. Apart from stress, anxiety and physical factors such as temperature or mechanical pressure, drug-related complications are of major importance. A number of substances employed during anaesthesia (e.g. muscle relaxants, antibiotics, morphine, or anticholinergics) can induce acute mast cell degranulation with release of histamine triggering an anaphylactoid reaction that acutely threatens the life of the patient.
