Zusammenfassung: Das Propofol-Infusions-Syndrom (PRIS) ist eine sehr seltene, gehäuft bei Kindern auftretende, unerwünschte Nebenwirkung einer Sedierung mit Propofol. Trotz einer Reihe von dokumentierten Fällen mit unmittelbarer Todesfolge ist dieses Syndrom nach wie vor relativ unbekannt.

Wir beschreiben den Fall eines zweijährigen Jungen, der nach operativer Resektion eines spinalen Astrozytoms für 22 Stunden mit Propofol sediert wurde und schlussendlich an den Folgen einer akuten Rhabdomyolyse mit kardialer Beteiligung, der Entwicklung einer ausgeprägten metabolischen Azidose und eines akuten Nierenversagens verstarb. Die Genese des PRIS ist sehr wahrscheinlich multifaktoriell, verschiedene Auslöser und Risikofaktoren sind in unterschiedlichem Umfang an der Entstehung beteiligt. Als ursächlich gesichert gilt eine durch Propofol verursachte Störung des Abbaus freier Fettsäuren, woraus ein akuter Energiemangel auf zellulärer Ebene resultiert. Darüber hinaus scheinen sowohl exogene als auch endogene Steroide und/oder Katecholamine eine Rolle zu spielen.