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B. Gottschlich
ARDS bei Wegener´scher Granulomatose
ARDS and Wegeners granulomatosis
Schlüsselwörter
ARDS, Wegener-Granulomatose, Pulmonale Vaskulitis, Protektive Beatmung
Keywords
ARDS, Wegeners Granulomatosis, Pulmonary Vasculitis, Protective Ventilation
Zusammenfassung
Wir berichten über eine 36jährige Patientin, die an einem fulminanten ARDS erkrankte. Als Ursache diagnostizierten wir eine isolierte Manifestation einer Wegener´schen Granulomatose. Durch den konsequenten Einsatz von protektiven Beatmungsstrategien einschließlich frühzeitiger Spontanisierung sowie Lagerungsmaßnahmen konnte schnell eine Stabilisierung des Gasaustausches erreicht werden.
Innerhalb weniger Tage konnte die Patientin vom Respirator entwöhnt und extubiert werden. Neben der Beatmungstherapie spielte für den Therapieerfolg die frühzeitige Diagnose der zugrunde liegenden Ursache eine entscheidende Rolle. In einem interdisziplinären Ansatz wurde durch die Einbeziehung von immunologischen Untersuchungen diese seltene Ursache eines ARDS festgestellt. Die im folgenden eingeleitete immunsupressive Therapie führte innerhalb kurzer Zeit zu einer deutlichen Befundbesserung. In diesem Zusammenhang war es von entscheidender Bedeutung, nicht nur häufige Krankheitsauslöser, sondern auch seltene Ursachen in die differentialdiagnostischen Überlegungen einzubeziehen. Durch die
Bestimmung von antinukleären Antikörpern, Rheumafaktoren und Antiphospholipid-Antikörpern ist innerhalb kurzer Zeit eine richtungsweisende Aussage im Hinblick auf das Vorliegen einer Vaskulitis möglich. Die spezifische Therapie der Wegener´schen Granulomatose wird dargestellt.
Summary
The following report describes a case of fulminant ARDS in a 36-year-old woman. The
underlying cause of this condition was an isolated manifestation of Wegener’s granulomatosis. The acute impairment of gas exchange was treated by a prompt protective ventilation strategy that included rapid restoration of spontaneous breathing and prone positioning. Within a few days it proved possible to wean the patient from the ventilator and extubate her on day 7. The rapid recovery of the patient was due not only to the ventilation strategy, but more important, to the early diagnosis and treatment of the underlying disease. The diagnosis of Wegener’s granulomatosis – a rare cause of ARDS – was based on an interdisciplinary effort that included specific immunological tests. Subsequent immunosuppressive therapy with cyclophosphamide and prednisolone during mechanical ventilation resulted in a
marked improvement. Of critical importance was the fact that in addition to common causes of lung disease, differential diagnostic consideration was also given to rare causes. Determination of antineutrophil cytoplasmic antibodies, rheumatoid factors and antiphospholipid antibodies rapidly clarifies the vasculitis question. The specific treatment of Wegener’s granulomatosis is discussed.