67. Jahrgang - Januar/Februar 2026
Mitteilungen | Communications
Kasuistiken | Case Reports
F. S. Schuster · S. Wolf · J. Herzig-Nichtweiß · C. Spies · I. Abramovich · P. La Rosée · C. Lachmann · G. Lachmann
Sekundäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose bei otogenem Hirnabszess
Schlüsselwörter
Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) – Hämophagozytosesyndrom – Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS-HLH) – Makrophagenaktivierungs-Like-Syndrom (MALS) – Sepsis – Ferritin – Hirnabszess
Keywords
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) – Hemophagocytic Syndrome – Macrophage Activation Syndrome (MAS-HLH) – Macrophage Activation-Like Syndrome (MALS) – Sepsis – Ferritin – Brain Abscess
Zusammenfassung
Die sekundäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH), das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS-HLH) und weitere zum HLH-Spektrum gehörende Subtypen wie das Makrophagenaktivierungs-Like-Syndrom (MALS) sind Sepsis-ähnliche Hyperinflammationssyndrome. Sie werden auf Intensivstationen in über
70 % der Fälle nicht erkannt. Die HLH rechtzeitig zu erkennen und die aktuel-len Empfehlungen hinsichtlich der immunmodulatorischen Therapie zu befolgen, kann ausschlaggebend für den Krankheitsverlauf sein.
Wir berichten über einen 51-jährigen Patienten, der sich mit zunehmender Hörschwäche und Otalgie rechts vorstellte. Ein otogener Hirnabszess wurde chirurgisch und antiinfektiv suffizient behandelt. Im Verlauf entwickelte der Patient jedoch erneut therapierefraktäres Fieber mit Sepsis-ähnlicher Hyperinflammation, sodass eine intensivstationäre Therapie notwendig wurde. Durch die zeitnahe HLH-Diagnostik und die zielgerichtete immunmodulatorische Therapie mit Dexamethason, Immunglobulinen und dem Interleukin-1-Rezeptorantago-nisten Anakinra verbesserte sich sein Zustand rasch und der Patient konnte bei Wohlbefinden in die Häuslichkeit entlassen werden.
Summary
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) occurs with symptoms similar to sepsis, which leads to missed diagnoses in more than 70 % of cases. Early identification, diagnosis and immunomodulatory treatment of HLH can be decisive for the disease course.
We report on a 51-year-old patient, who first presented with increasing defective hearing and otalgia of the right ear, treated effectively by surgery and antibiotics. In the subsequent course of the disease the patient developed fever refractory to antibiotic therapy, and sepislike hyperinflammation. He was therefore admitted to the intensive care unit (ICU). Due to the early HLH diagnosis and targeted immunomodulatory therapy (Dexamethasone, immunoglobulins and IL-1 receptor antagonist Anakinra), the patient’s status improved rapidly and he could be discharged home.
